Choroba sierpowata jako przyczyna martwicy kości głowy kości udowej

W latach 30. XX wieku Diggs, Pulliam i King1 zwróciły uwagę na patologiczne skutki choroby sierpowatej na szkielet, a Grinnan2 opisał rentgenograficzny wygląd zmian kostnych. W wielu publikacjach w literaturze radiologicznej i ortopedycznej opisano skutki tych zmian, co doprowadziło do przeglądu literatury dotyczącej martwicy głowy kości udowej z 1969 r. Autorstwa Chunga i Ralstona3. Choroba sierpowata jest obecnie uważana za ważną przyczynę martwica kości, dotykająca osoby z basenu Morza Śródziemnego, Zatoki Perskiej i subkontynentu indyjskiego, jak również afrykańskiego pochodzenia. Lee i wsp.5 opisali cechy radiologiczne martwicy głowy kości udowej u 52 pacjentów uczestniczących w badaniu 1031 jamajczyków z anemią sierpowatą. Chociaż duże, retrospektywne badanie dotyczyło jedynie pacjentów z genotypem hemoglobiny SS (anemią sierpowatą). Osteonekroza głowy kości udowej dotyczy nie tylko pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową, ale także osób z podwójną heterozygotyczną hemoglobinopatią: choroba hemoglobiny SC (genotyp hemoglobiny SC), S-.0-talasemia hemoglobiny (genotyp S.0) i hemoglobina S-. + – talasemia (genotyp S. +). Jednoczesna .-talasemia, która występuje u około 30% pacjentów z niedokrwistością sierpowatokomórkową, 6 7 8 może odgrywać istotną rolę w modyfikowaniu przebiegu choroby.9, 10 Istnieje zapotrzebowanie na prospektywne dane dotyczące martwicy kości u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową w celu określenia nie tylko odsetka chorób, ale także wyników klinicznych. Chociaż niektórzy pacjenci pozostają bezobjawowi, wielu doświadcza bólu i ostatecznie przechodzi zabieg alloplastyki stawu biodrowego. Identyfikacja czynników wskazujących na wysokie ryzyko przed wystąpieniem martwicy kości może pomóc w zapobieganiu wyniszczającym klinicznym wynikom.
W 1978 r. 23 ośrodki kliniczne rozpoczęły wspólne badanie przebiegu klinicznego choroby sierpowatej, które zostało zorganizowane przez Sickle Cell Branch of the Heart, Lung and Blood Institute of National Institutes of Health. W niniejszym raporcie przedstawiono częstość występowania, częstość występowania, czynniki ryzyka i wyniki martwicy kości udowej w dużym prospektywnym badaniu z udziałem pacjentów w wieku powyżej pięciu lat z niedokrwistością sierpowatokrwinkową.
Metody
Pacjenci
Tabela 1. Tabela 1. Genotyp hemoglobiny populacji pacjentów i wiek przy wejściu. Projekt Cooperative Study of Sickle Cell Disease został opisany w innym miejscu.11, 12 Łącznie w badaniu uczestniczyło 2804 pacjentów w wieku powyżej pięciu lat od marca 1979 r. Do maja 1981 r. Wszyscy pacjenci, którzy odwiedzili ich klinikę z dowolnego powodu w poprzednich trzech latach byli kandydatami do badania. Pacjenci byli obserwowani przez średnią (. SD) 5,6 . 1,7 roku. Brak diagnozy opartej na analizie hemoglobiny przez Centers for Disease Control dla 23 pacjentów (0,8 procent), a dane ortopedyczne dotyczące głowy kości udowej były niepełne dla 191 pacjentów (6,8 procent). Nasza analiza rozpowszechnienia została oparta na pozostałych 2590 pacjentach, których wiek i genotypy przedstawiono w Tabeli 1. Analizy częstości występowania martwicy kości, które wymagały danych prospektywnych, oparto na 1712 pacjentach. Wykluczyliśmy 289 pacjentów, którzy mieli martwicę kości (w dowolnym miejscu) na początku badania, 66 pacjentów, którzy zmarli, 302 pacjentów, którzy stracili kontakt z chorobą i 221 pacjentów, dla których nie było danych radiologicznych podczas obserwacji.
Diagnostyka laboratoryjna
Próbkę krwi wysłano do Ośrodka Kontroli Chorób w celu genotypowania za pomocą elektroforezy octanu celulozy i oznaczenia ilościowego hemoglobiny płodowej i hemoglobiny A2
[podobne: finasteryd cena, centralny rejestr lekarzy, reks malbork ]

0 myśli nt. „Choroba sierpowata jako przyczyna martwicy kości głowy kości udowej