Choroba sierpowata jako przyczyna martwicy kości głowy kości udowej ad 6

Nawet po operacji prawie dwie trzecie (64,4%) nadal odczuwało ból, a trzy czwarte (76,3%) miało ograniczony zakres ruchów. Dyskusja
Wszyscy pacjenci we wspólnym badaniu choroby sierpowatokrwinkowej zostali zidentyfikowani na podstawie wywiadów klinicznych prowadzonych podczas trzech lat wizyt. Tak więc, z możliwym wyjątkiem pacjentów z genotypem S. + (wielu z nich pozostaje bezobjawowych przez całe życie), uważamy, że ta próbka 2590 osobników jest reprezentatywna dla populacji pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Zmienność rozpoznawania osteonekrozy została zminimalizowana poprzez centralny przegląd większości radiogramów uznanych za nieprawidłowe w różnych klinikach (przegląd przeprowadzono po stwierdzeniu, że liczba fałszywie ujemnych diagnoz klinicznych jest wystarczająco mała). Z tych powodów uważamy, że dane przedstawione w tym raporcie stanowią poprawny opis martwicy kości biodrowej w reprezentatywnej próbce pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową.
Wydaje się, że pacjenci z genotypem SS hemoglobiny i .-talasemią (i prawdopodobnie z genotypem S.0) są najbardziej narażeni na martwicę kości. Efekt .-talasemii zależy od liczby obecnych genów .-globiny. Częstość występowania martwicy kości u pacjentów z genotypem hemoglobiny SS była najwyższa w tych homozygotach pod względem a-talasemii (21 procent) i niższa w tych heterozygotach pod względem a-talasemii (12 procent) i osób bez .-talasemii (9 procent). Ta relacja jest podobna do tej stwierdzonej przez Bailasa i wsp.9 w badaniu 52 wybranych dorosłych z genotypem hemoglobiny SS. Zatem mapowanie genu .-globiny, o ile jest dostępne, może być przydatne do identyfikacji pacjentów potencjalnie wysokiego ryzyka z genotypem hemoglobiny SS. Nie szukaliśmy .-talasemii w innych genotypach, ale Steinberg i wsp.21 nie stwierdzili żadnego klinicznego efektu obecności lub braku .-talasemii u pacjentów z genotypem hemoglobiny SC.
Choroba sierpowatokrwinkowa jest najczęstszą przyczyną martwicy kości głowy kości udowej u dzieci. Rzeczywiście, stwierdziliśmy, że 3 procent pacjentów w wieku poniżej 15 lat cierpiało na martwicę kości przy wejściu do badania. Częstość występowania wynosiła 2,1 przypadków na 100 pacjento-lat w tej grupie wiekowej. Inne badania wykazały również oznaki martwicy kości u młodych pacjentów z genotypem SS hemoglobiny.5, 22 Niektóre z tych wczesnych zmian prowadzą do deformacji w późniejszym życiu, 23 obserwowano radiologicznie jako nakładanie się nasad-nasadopodobnych, zniekształcenie głowy grzyba z nienaruszoną korą, oraz metafizykalna radiowzroczność ze sklerotycznymi granicami.4, 24
Okazuje się, że martwica kości udowej jest prawie nieistniejąca u pacjentów z genotypem S. + lub hemoglobiną SC, którzy są w wieku poniżej 15 lat. Jednakże martwicę kości stwierdzono u pacjentów z tymi genotypami w wieku dorosłym. Pacjenci z hemoglobiną S-. +-talasemii (która charakteryzuje się mniejszą anemią i sierpowatą niż anemią sierpowatą) wykazywali największą częstość występowania martwicy kości w najstarszych grupach wiekowych (.35 lat) w porównaniu z wszystkimi innymi genotypami. Wskaźniki martwicy kości u starszych pacjentów z genotypem hemoglobiny SC były godne uwagi, choć nieco niższe niż te opisane przez River et al.25 i Serjeant i wsp.26.
Silna pozytywna korelacja między hematokrytem a częstością występowania martwicy kości jest w pewnym stopniu spowodowana faktem, że pacjenci z genotypem SS hemoglobiny i .-talasemią mają tendencję do wysokich hematokrytu9. Niemniej jednak, obecność .-talasemii u pacjentów z poniżej średniej hematokryty były związane ze zwiększoną częstością występowania martwicy kości
[podobne: mmlubartow, kurniki jasienica, grudnik kraków ]

0 myśli nt. „Choroba sierpowata jako przyczyna martwicy kości głowy kości udowej ad 6

  1. A ja dostałam zapalenia oskrzeli z powodu przebywania z osobami palącymi.